Ангиопатия сетчатки глаза у новорожденного ребенка

Ретинобластома глаза у детей – причины, симптомы и лечение

Ретинобластома — злокачественная опухоль сетчатой оболочки глаза (рак сетчатки). Заболевание является врожденным и чаще всего диагностируется у детей, однако выявить его сразу после рождения ребенка достаточно сложно. Обычно опухоль сетчатки обнаруживается в два года, когда происходит пик заболевания. Практически 98% случаев ретинобластомы диагностируется до пяти лет.

Данный вид рака распространен по всему миру. С этим заболеванием рождается примерно один из 20 тыс. детей. При этом, мальчики и девочки болеют одинаково часто. В 20-30% случаев болезнь носит билатеральный характер, поражая оба глаза. Характерно, что подобные случаи, выявляются значительно раньше.

Причины ретинобластомы

Среди причин развития ретинобластомы, принято выделять наследственные и внешние факторы. При этом, в соответствии с причиной, определяют 2 формы заболевания:

• Наследственная ретинобластома составляет примерно 60-70% случаев и носит генетический характер. У родителей, в детстве болевших ретинобластомой, дети тоже рождаются с этим недугом. Данная форма заболевания развивается достаточно быстро, как правило, поражая оба глаза, и со временем, проникая в ближайшие ткани. Наследственную ретинобластому, обычно сопровождает «букет» других пороков развития, таких как кортикальный детский гиперостоз, расщелина нёба, пороки сердца и предрасположенность к возникновению опухолей в остальных тканях и органах.
• Спорадическая ретнобластома возникает случайно, как результат неблагоприятного воздействия экологической среды и генномодифицированных продуктов. В случае этой формы заболевания, поражается обычно только один глаз. Проявляется спорадическая опухоль намного позже наследственной и лечится проще.

Симптомы заболевания

В своем развитии ретинобластома глаза проходит 4 стадии заболевания:

Стадия покоя. Симптоматика заболевания на данной стадии определяется лишь при тщательном офтальмологическом осмотре, когда можно выявить «кошачий глаз» или лейкокорию (белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухоли через зрачок) и потерю бокового и центрального зрения, иногда сопровождающихся косоглазием.

Стадия глаукомы. Ретинобластома на этой стадии проявляется: слезотечением, светобоязнью, гиперемией глаза, уевитом, иридоциклитом. Кроме того, возникает местный болевой синдром, отток жидкости затрудняется, увеличивается уровень ВГД. Как правило, эта стадия характеризуется формированием вторичной глаукомы.

Стадия прорастания. Эта стадия сопровождается экзофтальмом, или выпячиванием (смещением глаза). При этом, наблюдается прорастание опухоли в придаточные пазухи, а также полости между оболочками головного мозга ребенка.

Стадия метастазирования. Проникновение метастазов в печень, кости и головной мозг, приводит к ухудшению общего состояния больного: появляется общая слабость, возникает интоксикация, головные боли.

Диагностика

В связи с тем, что симптом «кошачьего глаза», потеря зрения и косоглазие — проявления довольно заметные, рак сетчатки глаза достаточно легко диагностируется на первых стадиях развития. Квалифицированный офтальмолог выявляет опухоль даже весьма маленького размера.

Для оценки распространенности опухоли, назначаются следующие диагностические исследования:

• Магнитно-резонансная и компьютерная томография пораженного глаза (глаз).
• Пункция головного мозга (с целью выявления степени поражения);
• Рентген легких;
• УЗИ брюшной полости (с целью выявления очагов метастаз);
• Анализ мочи и крови (с целью оценки работы внутренних органов).

У детей ретинобластома нередко сопровождается сбоями функций других органов, поэтому в комплекс диагностических мероприятий включают консультации с неврологом и ЛОР-врачом.

Дети, чьи родители перенесли в детстве рак сетчатки, должны браться с рождения под особый контроль, ввиду того, что заболевание передается по наследству.

Лечение ретинобластомы

Раковая опухоль сетчатки лечится сообразно стадии заболевания, с применением следующих методов:

• Лучевой терапии;
• Оперативного вмешательства;
• Лекарственной химиотерапии;
• Криотерапии;
• Лазерной коагуляции сетчатки;
• Термотерапии.

При верном сочетании всех вышеуказанных методов, зачастую удается достичь успеха и сохранить зрение глаза. При поражении опухолью обоих глаз, то для каждого из них подбирается отдельный метод лечение в соответствии с показаниями.

Очень часто, ретинобластому у детей лечат посредством лучевой терапии. Подобный вид опухоли весьма чувствителен к воздействию радиолучей. В этой связи, метод считается достаточно эффективным, правда, высокие дозы излучения могут привести к возникновению катаракты и вторичных опухолей костей. Локализованная лучевая терапия делает риск подобных осложнений значительно ниже.

Специалисты отдают предпочтение консервативному лечению ретинобластомы. Так опухоли, локализованные в передней области сетчатки, размер которых не превышает 7мм, лечат криотерапией. Поражения задних отделов, величиной до 4мм — фотокоагуляцией. Возможно также применение термотерапии — воздействия на пораженный участок ультразвуковым и инфракрасным излучениями.

В случае обширного поражения опухолью, присоединившейся глаукомы и невозможности восстановления зрения, как правило прибегают к хирургическому удалению глаза, с последующим протезированием.

Наличие массивного поражения и региональных метастаз, с инвазией зрительного нерва, требует назначения химиотерапии с сочетанием цитостатиков.

Профилактика и прогнозы

При своевременной диагностике ретинобластомы на ее ранней стадии, существует возможность излечения заболевания при помощи лучевой терапии, фоокоагуляции, криотерапии (органосохраняющие методы). Хирургическое удаление глаза, также обеспечивает излечение, правда оставляет косметический дефект, сопровождающийся дискомфортом.

При таких осложнениях ретинобластомы у детей, как: инвазия хориоидальной оболочки, прорастание опухоли в ЗН и экстрасклеральное распространение новообразования, прогноз заболевания неутешительный.

В качестве эффективной профилактики рака сетчатки глаза необходимо проводить обязательные офтальмологические обследования с начала жизни ребенка, особенно, если в семье встречалось данное заболевание.

Обратившись в Московскую Глазную Клинику, каждый пациент может быть уверен, что за результаты хирургического вмешательства будут ответственны высококвалифицированные рефракционные хирурги — одни из лучших российских специалистов в данной области. Уверенности в правильном выборе, безусловно, прибавит высокая репутация клиники и тысячи благодарных пациентов. Самое современное оборудование для диагностики и лечения заболеваний глаз, одни из лучших специалистов и индивидуальный подход к проблемам каждого пациента — гарантия высоких результатов лечения в Московской Глазной Клинике.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефону 8 (800) 777-38-81 (ежедневно с 9:00 до 21:00, бесплатно для мобильных и регионов РФ) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Ретинопатия сетчатки у недоношенных детей

Обобщающий термин «ретинопатия» означает патологическое состояние функциональной ткани сетчатки, развившееся под действием тех или иных причин. Практически все формы и виды ретинопатии вторичны, т.е. обусловлены недостатком снабжения сетчатки кровью, а следовательно, питательными веществами и кислородом. В свою очередь, причиной развития ретинальной ишемии чаще всего выступает поражение ее сосудистой оболочки вследствие более общего заболевания (атеросклероз, сахарный диабет и др.). Такой первичный этиопатогенетический фактор служит основанием общепринятой классификации: выделяют, например, диабетическую ретинопатию, гипертоническую, травматическую и т.д.

Отдельно рассматривается особая форма ретинопатии, обусловленная не износом или болезнями взрослого организма, а, наоборот, недоразвитием сосудистой системы глаза. Речь идет о ретинопатии недоношенных (РН).

В современной офтальмологии эта патология относится к тяжелым и представляет собой острую и болезненную проблему: далеко не достаточно изучены все механизмы и закономерности РН, нет единого эффективного подхода к терапии (многое по-прежнему зависит больше от естественного хода событий, чем от усилий врачей), но, в то же время, РН остается одной из основных причин ранней детской слепоты.

Механизмы развития

Известно, что формирование питающей сетчатку сосудистой оболочки начинается на 4 месяце вынашивания и продолжается вплоть до родов. Таким образом, рождение глубоко недоношенного ребенка автоматически означает несформированную систему кровоснабжения сетчатки. Однако если ранее, например, 7-месячный новорожденный с выраженным дефицитом массы тела был практически обречен, то с середины ХХ века развитие неонатологии резко повысило процент выживаемости. Вместе с тем, офтальмологи отметили «эпидемию ретинопатий» у выхоженных детей (первое описание патологии появилось в 40-е годы).

Было установлено, что основной причиной стали взаимоисключающие потребности несформированного организма: с одной стороны, для нормального доразвития васкулярной (кровоснабжающей) системы сетчатки она должна питаться посредством гликолиза, то есть бескислородного расщепления сахаров. Но с другой — стратегия жизнеобеспечения и выхаживания недоношенных детей однозначно требует интенсивной оксигенации в инкубаторе, которая подавляет процессы гликолиза. В результате на 3-6 неделе жизни (но не позднее 10-ой) в сетчатке могут начаться тяжелые, в некоторых случаях необратимые органические изменения, чреватые глубокой недостаточностью или утратой зрительных функций.

Факторы риска

Как видно из вышесказанного, главным фактором риска РН выступает сама по себе недоношенность (роды на 26-28 нед). Кроме того, вероятность развития ретинопатии повышают:

• масса тела менее 1,4 кг при рождении;
• жизнесохраняющая искусственная вентиляция легких в течение трех и более дней после родов;
• активная оксигенотерапия продолжительностью более месяца;
• нестабильность общего состояния, вкл. дыхательные, сосудистые, неврологические нарушения;
• внутриутробные инфекции.

Симптоматика и диагностика

После преждевременных родов офтальмологическое обследование ребенка является строго обязательным и должно проводится не позднее 1-2 недели жизни. В дальнейшем осмотры производятся еженедельно; если есть основания подозревать начало РН, глазное дно изучается тщательно с применением мидриатиков (капли, расширяющие зрачок). В диагностических целях применяется офтальмоскопия, электроретинография, УЗИ и др. методы по необходимости. Критериями диагностики служат локализация, характер, стадия, динамика поражения, наличие/отсутствие неоваскуляризации (т.е. разрастания новообразованной сосудистой системы с проникновением ее в окружающие глазные ткани). Так, выделяют 3 зоны распространения ретинопатии вокруг диска зрительного нерва, и 5 стадий поражения:

• 1 стадия — характеризуется тонкой светло-серой линией между несформированной периферией сетчатки и кровоснабжаемой центральной частью;
• 2 стадия — отдельные очаги неоваскуляризации, тенденция к шунтированию (сращению) ретинальных артериол и вен;
• 3 стадия — разрастание новой сосудистой сетки с проникновением в стекловидное тело, тенденция к замещению функциональных клеток соединительной тканью, ветвление сосудов, кровоизлияния в сетчатку и/или стекловидное тело;
• 4 стадия — тенденция к отслоению сетчатки от периферии к центру (обычно на 10 неделе жизни);
• 5 стадия — тотальное отслоение сетчатки.

Динамика ретинопатии новорожденных малопредсказуема: до 80% случаев заканчиваются спонтанным восстановлением структур глазного дна (иногда без резидуальных последствий). При неблагоприятном варианте развития, получившем название «плюс-болезнь», патология прогрессирует и проявляется нарастающей ригидностью (нечувствительностью к свету, неподвижностью) зрачка, помутнением стекловидного тела, выраженной неоваскуляризацией, обширными кровоизлияниями и рубцеванием, причем темпы усугубления значительно варьируют: например, между 1 и 4 стадиями может пройти несколько недель или всего несколько дней.

Лечение

Ретинопатия недоношенных в 1-2 стадии обычно вмешательства не требует: шансы на самопроизвольный регресс патологии статистически высоки. 3 стадия считается пороговой и создает показания для интенсивных мер, — консервативных и/или офтальмохирургических. В зависимости от клинической картины и динамики, назначаются препараты ангиопротективного и антиоксидантного действия, витаминные комплексы (напр., капли Эмоксипин), кортикостероидные гормоны. Для устранения неоваскулярной сосудистой сетки, а также для предотвращения отслоения сетчатки применяют фото- и лазерную коагуляцию, криоретинопексию (однако в отношении отслоения эти методы зачастую дают лишь временный эффект; процент терапевтического успеха составляет 80-85%).

Операции при ретинопатии

Наиболее распространенным офтальмохирургическим выбором в тяжелых случаях являются те или иные варианты витреоретинальной операции (на стекловидном теле и сетчатке), однако в некоторых ситуациях, — например, при тракционном отслоении, когда сетчатка буквально отрывается новообразованными стяжками и сращениями, — даже такое радикальное вмешательство оказывается неэффективным. В целом, 4-5 стадии ретинопатии новорожденных результируют, как правило, необратимой слепотой.

Напряженные исследования проблемы РН, учитывая ее остроту и актуальность, продолжаются во всем мире. С одной стороны, публикуются данные о тенденции к учащению случаев РН и утяжелению форм ее протекания. С другой, периодически появляются сообщения о «революционных прорывах» в данной области — например, австралийские офтальмологи для остановки развития РН предлагают использовать инфракрасный свет, подчеркивая эффективность и сравнительную дешевизну (что немаловажно) такой методики. Все эти сведения, однако, нуждаются в дополнительной проверке и масштабных клинических испытаниях.

Главным же выводом для родителей на сегодняшний день является то, что любые преждевременные роды создают угрозу зрительной системе ребенка (к возможным осложнениям и последствиям РН относятся не только отслоение сетчатки, но и миопия, амблиопия и другие тяжелые аномалии), и чем больше «опережение сроков», тем выше риск самого неблагоприятного развития ситуации — вплоть до утраты зрения. Учитывая, что счет иногда идет буквально на дни, за огромным количеством прочих проблем недоношенности ни в коем случае нельзя пренебрегать необходимостью тщательного офтальмологического обследования и контроля. При малейших признаках развития ретинопатии решения и меры должны приниматься рационально, аргументированно, взвешенно, но без лишних колебаний и промедлений.