Ангиопатия сетчатки

Ангиоматоз сетчатки

Что такое Ангиоматоз сетчатки —

Ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппсля — Линдау, ретино-церебелловисцеральиый ангиоматоз, факоматоз). Редкое системное заболевание, характеризующееся развитием множественных ангиоматозных и кистозных образований в сетчатке, центральной нервной системе, а также в некоторых внутренних органах и железах внутренней секреции.

Что провоцирует / Причины Ангиоматоза сетчатки:

Имеет значение врожденный порок развития капилляров в разных органах. Кистозные образования происходят из ангиобластических опухолей — капиллярных ангиом, возникающих вследствие аномалии развития мезодермы, и представляют собой типичные ангиомы; вследствие реактивных изменений происходит разрастание глиознои ткани. Болезнь носит наследственный характер, передается по доминантному типу.

Симптомы Ангиоматоза сетчатки:

Обычно поражаются оба глаза. Процесс начинается в молодом возрасте, между 10 и 30 годами. Первыми зрительными нарушениями являются фотопсии. В дальнейшем отмечается медленное прогрессирующее понижение остроты зрения. На глазном дне определяется характерный вид капиллярных ангиом — сосудистых клубочков, образующихся сначала обычно на периферии. Расширенные и извитые артерия и вена идут от диска зрительного нерва к шарообразной опухоли красного цвета и входят в нее. Размер опухоли нередко в 2-5 раз превышает диаметр диска зрительного нерва.

Позже такие клубочки образуются центральнее и даже на диске зрительного нерва. Они разнообразны по величине, форме и окраске. Сосуды сетчатой оболочки резко расширены и извиты, с аневризматическими расширениями. Концевые разветвления сосудов могут образовывать петли, сети, анастомозы. На разных участках глазного дна появляются новообразованные сосуды.

Под сосудами расположены очаги больших размеров — желтые, ярко-белые, матовые. Встречаются беловато-желтые бляшки, располагающиеся в виде фигуры звезды вокруг желтого пятна. Макулярная область долгое время остается интактной. В поздних стадиях возможны отслойка сетчатки, кровоизлияния — суб- и супраретинальные, а также в стекловидное тело. Иногда развивается вторичная глаукома. Изменения зрительного нерва носят характер застойных дисков либо вторичной атрофии. Неврологические симптомы свидетельствуют о внутричерепной гипертензии и мозжечково-вестибулярных расстройствах. Церебеллярная ангиома при ангиоматозе сетчатки наблюдается у 25% больных.

Диагностика Ангиоматоза сетчатки:

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, в ранней стадии трудностей не представляет. Характерно побледнение опухоли при надавливании на глазное яблоко. В далеко зашедшей стадии при наличии осложнений дифференцируют от болезни Коутса, при которой поражается один глаз.

Лечение Ангиоматоза сетчатки:

Лечение может быть эффективным лишь в ранних стадиях заболевания, при одиночных опухолях. Проводят глубокую (субсклеральную) диатермокоагуляцию склеры, рентгено- и радиотерапию, фото- и лазеркоагуляцию. Необходимо добиваться полной коагуляции ангиомы и облитерации питающих ее сосудов. В далеко зашедших стадиях заболевания при наличии осложнений (пролиферирующий ретинит, отслойка сетчатки, вторичная абсолютная глаукома) лечение малоэффективно.

Прогноз всегда серьезный в отношении не только органа зрения, но и жизни больного. В далеко зашедшей стадии вторичные изменения могут привести к полной потере зрения.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Ангиоматоз сетчатки:

Офтальмолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ангиоматоза сетчатки, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору — клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:

Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления — так называемые симптомы болезни. Определение симптомов — первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу — воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах — попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни глаза и его придаточного аппарата:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения — напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Ангиоматоз сетчатки. Причины, симптомы и лечение

1.Общие сведения

Существует группа достаточно редких, но, как правило, очень тяжелых наследственных заболеваний, обобщаемых собирательным термином «факоматоз». Отличительными чертами факоматозов (иногда их называют нейрокожными заболеваниями) являются сочетанное поражение кожи, центральной нервной системы, внутренних органов и сетчатки глаза. Кроме того, для факоматозов характерна манифестация в раннем детском возрасте и неуклонное прогрессирование, полисимптомность, полиморфизм и вариативность клинической картины в разных индивидуальных случаях, а также неблагоприятный прогноз.

Факоматозы активно исследуются с начала ХХ века, однако многие аспекты этой генетической патологии остаются по сей день неясными и малоизученными, чему способствует как редкость этой группы болезней, так и ее мультифакторность.

Специалисты выделяют до 30 относительно самостоятельных форм факоматоза (в том числе и альбинизм как полное или частичное отсутствие красящего пигмента меланина в организме), из которых четыре встречаются несколько чаще и изучены лучше других форм.

Синдром Гиппеля-Линдау относится к этим четырем синдромам.

Его полное название громоздко, но отражает суть патологии исчерпывающе: «церебеллоретиновисцеральный ангиоматоз» (церебеллум — мозжечок; ретина — сетчатка; висцеральный — внутренний). Что касается термина «ангиоматоз», то он означает появление множественных ангиом — опухолей и кист, образованных компактным, локальным разрастанием аномально сообщающихся, взаимосвязанных капилляров или лимфатических протоков.

В отличие от других факоматозов, синдром Гиппеля-Линдау чаще всего диагностируется в возрастном интервале от 10 до 30 лет (при этом средний возраст постановки диагноза в статистических данных смещен к 26 годам). Встречается, однако, как значительно более ранняя манифестация, клинически распознаваемая и верно идентифицируемая еще на первом году жизни, так и первичное установление диагноза в пожилом или даже старческом возрасте. Вероятность, что сбойный ген (если он есть) себя никак не проявит в течение обычной продолжительности жизни, мала — она не превышает 1/20.

Частота встречаемости в общей популяции составляет примерно 1:36 000.

2.Причины

Как указано выше и установлено доподлинно, непосредственной причиной развития сетчаточно-ретинального ангиоматоза является мутация одного из генов, отвечающего за блокирование опухолевых процессов. В результате в различных органах нарушается развитие капилляров, они пролиферируют с формированием типичных ангиом и глиом (по мере реактивного разрастания глиальной ткани).

3.Симптомы и диагностика

При синдроме Гиппеля-Линдау наблюдаются тяжелые поражения нервной системы (гемангиобластома мозжечка, сирингомиелия, сирингобульбия, опухоли головного и спинного мозга) и внутренних органов (злокачественные опухоли почек, поджелудочной железы и т.д.).

Собственно ангиоматоз сетчатки является, таким образом, лишь частью общего синдрома и встречается не всегда, хотя в большинстве случаев он наличествует (около 70% всех больных с синдромом Гиппеля-Линдау). Поражение органов зрения манифестирует, как правило, фотопсиями — иллюзорными образами в поле зрения, что вообще типично для ретинопатий, — и протекает в пять относительно четко выделяемых стадий. Так, на второй формируются ретинальные ангиомы, на четвертой начинается отслоение сетчатки, на пятой (терминальной) стадии поражение глаза носит настолько выраженный и сочетанный характер, что результатом становится полная утрата зрения или, при наличии тяжелых осложнений, даже энуклеация (удаление глазного яблока).

Диагностика синдрома Гиппеля-Линдау (в целом) может представлять значительные трудности и требует тщательного многопланового обследования, включая медико-генетические и высокотехнологичные инструментальные методы. Офтальмологическая диагностика ангиоматоза сетчатки, напротив, достаточно проста и надежна уже на ранних стадиях.

4.Лечение

Этиопатогенетической терапии синдрома Гиппеля-Линдау не существует, и прогноз при этом заболевании всегда неблагоприятный (хотя и зависит от множества индивидуальных особенностей случая).

Ангиоматоз сетчатки поддается более или менее эффективному лечению на ранних стадиях, т.е. обратиться за помощью следует при первых признаках нарушения зрительных функций. Применяют радио- и рентгентерапию, субсклеральную диатермо-, лазерную или фотокоагуляцию. Лечение возможно и на поздних стадиях, однако его успешность на фоне выраженного воспаления, глаукоматозных изменений и отслоения сетчатки сомнительна.