4.2. Классификация непроходимости вен
сетчатки, типов макулярных отёков,
их диагностика и клиническая картина
Существует значительное количество классификаций тромбозов вен сетчатки. В зависимости от места локализации тромботического процесса различают три основных типа окклюзии вен сетчатки: окклюзия в месте артериовенозного перекреста, в области экскавации зрительного нерва и непосредственно в самом зрительном нерве (рис. 4.2.1).
По типу патологического процесса окклюзии вен сетчатки делят на ишемическую и неишемическую ретинопатию, которые различными авторами обозначаются как геморрагическая ретинопатия и ретинопатия венозного стаза, перфузионная и неперфузионная ретинопатия [10, 16, 40, 64] (табл. 4.2.1).
В основе многих зарубежных классификаций окклюзии лежат данные флюоресцентной ангиографии, показывающие важность характеристик ретинальной перфузии [39, 102].
Среди предложенных классификаций необходимо выделить классификационную схему тромбозов ретинальных вен, предложенную Л. А. Кацнельсоном с соавт. (1990) и S. M. Bloom et. al. (1997) [16].
КЛАССИФИКАЦИЯ ТРОМБОЗОВ ВЕН СЕТЧАТКИ
1. По этиологическим факторам
Тромбозы ретинальных вен при воспалительных заболеваниях:
А. Глаза:
1. Хориоретинитах и ретиноваскулитах:
• инфекционных (бактериальных, вирусных);
• системных, синдромных, аутоиммунных (болезнь Бехчета, Бехтерева, системная красная волчанка и др.);
2. Неврите зрительного нерва.
Б. Окружающих глаз тканей.
В. Других систем и органов.
Тромбозы ретинальных вен при невоспалительных заболеваниях:
А. Глаза:
1. Эмболии центральной артерии сетчатки;
2. Ангиоматозе и телеангиоэктазиях;
3. Друзах зрительного нерва;
4. Глаукоме;
5. Травмах (включая оперативные вмешательства).
Б. Окружающих глаз тканей (опухолевые, отёчные поражения орбиты и зрительного нерва).
В. Других органов и систем:
1. Сердечно-сосудистой (артериальная гипертония, атеросклероз, сердечная недостаточность и др.);
2. Эндокринной (сахарный диабет);
3. Кроветворной (лейкоз, полицитемия, серповидноклеточная анемия, агранулоцитоз,
4. Гемостаза и фибринолиза (гемофилия, дисплазминогенемия);
5. Иммунной (гипергаммаглобулинемия и др.).
Тромбозы ретинальных вен при невыясненных этиологических факторах.
2. По анатомической локализации
1. Тромбоз центральной вены сетчатки;
2. Гемицентральный и гемисферический тромбоз;
3. Тромбоз ветвей центральной вены сетчатки:
• верхне-височной;
• нижне-височной;
• верхне-носовой;
• нижне-носовой.
4. Тромбоз макулярной веточки височной ветви центральной вены сетчатки.
5. Тромбоз вен третьего порядка.
3. По стадиям развития
1. Претромбоз.
2. Тромбоз.
3. Рецидивирующий тромбоз.
4. Посттромботическая ретинопатия.
5. Повторный тромбоз.
4. По типу
1. Неишемический.
2. Ишемический.
5. По состоянию макулярной области
1. Отёк:
• без ишемии;
• с ишемией.
2. Без отёка:
• без ишемии;
• с ишемией.
70% окклюзий центральной вены сетчатки составляет неишемическая форма заболевания и 30% — ишемическая. Неишемический тромбоз представляет собой поражение, при котором капиллярная перфузия сохранена или ишемические зоны занимают менее 50% площади. При ишемическом тромбозе площадь неперфузируемых зон составляет более половины площади глазного дна [90]. Неишемическая форма окклюзии центральной вены сетчатки в литературе также именуется как неполный тромбоз, перфузионная окклюзия или ретинопатия венозного стаза. Эта форма характеризуется сохранной капиллярной перфузией и сочетается с благоприятным прогнозом для зрения. Границы диска зрительного нерва смазаны, отечные, выраженное сужение артерий, расширение и извитость вен. Штрихообразные кровоизлияния и мягкие экссудаты у диска зрительного нерва.
Более тяжелой формой окклюзии центральной вены сетчатки является ишемическая. Её синонимы — полная, неперфузионная или геморрагическая ретинопатия [167]. При данной форме распространение зон капиллярной неперфузии и гибель клеток приводят к значительному снижению зрения с плохим функциональным прогнозом. Зоны ретинальной ишемии не восстанавливаются со временем и имеют тенденцию к увеличению.
Неишемическая окклюзия центральной вены сетчатки сопровождается разнообразной клинической картиной и протекает доброкачественнее, чем ишемический тип тромбоза. Средний возраст пациентов этой группы 63±11 года, острота зрения у большинства больных снижается до 0,4 и выше, реже до сотых [165]. Офтальмоскопические изменения представлены явлениями венозного застоя, ретинальными кровоизлияниями, которые в основном располагаются на периферии, единичными мягкими экссудатами, в некоторых случаях отеком диска зрительного нерва (рис. 4.2.2, 4.2.3).
Основной причиной снижения зрения являются макулярный отёк и геморрагии, расположенные в области жёлтого пятна [91]. При ангиографическом исследовании регистрируется увеличение времени венозной перфузии. Кроме этого, отмечаются расширение капилляров и венул, экстравазальный выход флюоресцина и гиперфлюоресценция диска зрительного нерва, сетчатки, макулярной области в результате отёка (рис. 4.2.4). При естественном течении ретинальный отёк и застойные явления в венозной системе постепенно, в течение нескольких месяцев, уменьшаются. Нередко диффузный макулярный отёк резорбируется, но у некоторых пациентов переходит в кистозную форму. В исходе процесса наблюдаются умеренное снижение зрения (0,5 и иногда выше) и относительная центральная скотома [159].
Больные с ишемическим типом тромбоза обычно старше, их средний возраст составляет 68±7 лет. Острота зрения 0,05 и ниже, что зависит от степени вовлечения макулы. Кровоизлияния полиморфные, преимущественно располагаются в заднем полюсе. Значительное количество геморрагий формируется в поверхностном слое сетчатки, по ходу нервных волокон. В то же время наличие множественных точечных геморрагий указывает на поражение глубоких слоёв сетчатки. Венозные сосуды переполнены, артериолы сужены. Ретинальный отёк наиболее выражен в заднем полюсе (рис. 4.2.5А), а его длительное существование приводит к значительным структурным изменениям.
При флюоресцентной ангиографии у пациентов с тромбозом ишемического типа выявляются обширные гипо- и нефлюоресциирующие участки сетчатки (рис. 4.2.5Б), которые объясняются развитием неперфузируемых (ишемических) зон. При естественном течении геморрагии ретинальный отёк постепенно резорбируется, однако в макулярной области отёк сохраняется в кистозной форме в течение многих месяцев и трансформируется в кистозную дистрофию. Иногда в фовеальной зоне помимо кист формируются разрывы, эпиретинальная мембрана (рис. 4.2.6).
При дифференциальном диагнозе ишемической и неишемической окклюзии следует использовать комплексный подход, анализируя данные анамнеза, клинической картины и данных флюоресцентной ангиографии, так как ни один из отдельно применяемых методов не позволяет точно установить тип сосудистых нарушений [90].
Прогноз при ишемическом типе тромбоза ЦВС неблагоприятный. Часто формируются ретинальная, папиллярная неоваскуляризация и рубеоз радужки. Острота зрения обычно остаётся низкой. По данным C.H. Park низкая острота зрения связана с макулярными изменениями (кистозный макулярный отёк, ламеллярный разрыв сетчатки). По данным Central Vein Occlusion Study Group (2005) от 60 до 100% больных с тромбозами височных ветвей имеют макулярный отёк, причём у 2/3 лиц он сохраняется в течение года и становится хроническим, являясь основной причиной снижения остроты зрения. Существование хронического макулярного отёка приводит к развитию кистозной дистрофии, которая сопровождается уменьшением количества фоторецепторов и реактивными изменениями ретинального пигментного эпителия. Выраженность изменений в макуле зависит от локализации окклюзии, калибра поражённого сосуда и состояния перифовеолярных капилляров. Можно выделить три типа поражений макулярной области при венозной окклюзии: 1) отёк в результате патологической проницаемости ретинальных микрососудов; 2) ишемия при окклюзии перифовеолярных капилляров; 3) смешанный тип при одновременном существовании отёка и ишемии [16]. Течение отёка различно. Он может полностью резорбироваться, или в этой области развиваются преретинальный фиброз, атрофические очажки, отложения пигмента. Если диффузный отёк (рис. 4.2.7А)сохраняется длительное время, то он переходит в кистовидный (рис. 4.2.7Б), затем формируется кистозная дистрофия (рис. 4.2.7В), которая в некоторых случаях заканчивается ламеллярным разрывом (рис. 4.2.7Г).
Существенным прогрессом в клинико-диагностических исследованиях макулярного отёка при ОВС явилось введение в практику высокоточного неинвазивного метода диагностики — оптической когерентной томографии. Метод позволяет получить изображение среза сетчатки с разрешением менее 10 мкм. Программа создания карты макулярной области позволяет проанализировать толщину и объём сетчатки в макуле, т.е. фактически очага кистозного макулярного отека (КМО), в пределах которой он расположен. Дополнительно исследуются радиальные срезы сетчатки в области очага кистозного макулярного отека, которые дают информацию о содержимом кистозных полостей, состоянии стекловидного тела. Данные сравнительных исследований показали, что изменения толщины сетчатки при макулярном отёке в большей степени коррелируют с данными остроты зрения, нежели показатели сосудистого выпота, выявляемые при помощи ФАГ [92].
Диффузный макулярный отёк (рис. 4.2.8) представляет собой гомогенный отёк сетчатки без видимых полостей и микрокист.
Причиной диффузного отёка и формирования твёрдых экссудатов в макуле является хронический выпот из васкулярных аномалий. Данный вид отёка имеет транзиторный характер, склонность к спонтанному разрешению, прогностически более благоприятен, достаточно хорошо резорбируется при проведении консервативной терапии и решетчатой лазеркоагуляции.
Кистовидный макулярный отёк (рис. 4.2.9) характеризуется образованием микрокист, количество и размеры которых постепенно увеличиваются. Он имеет хроническое течение, прогностически наименее благоприятен [163]. Появление КМО объясняется повышением капиллярного давления. При слабо выраженном отёке исчезает нормальный фовеальный рефлекс, сосуды приподнимаются над пигментным эпителием. В фовеальной зоне кистовидный отёк имеет звёздчатую форму (полости радиально расходятся от центральной микрокисты). В пара- и перифовеальной области он сотовидный.
Это обусловлено анатомическим строением сетчатки. В фовеа нервные волокна имеют косое, а в пара- и перифовеолярной зоне — вертикальное направление. Нередко в кистозных полостях накапливается геморрагическое содержимое, что осложняет течение патологического процесса [147]. В длительно существующих крупных кистах нередко возникает разрыв её внутренней стенки при сохранной наружной. В этом случае формируется ламеллярный макулярный разрыв (рис. 4.2.10), что клинически проявляется значительным и стойким снижением остроты зрения.
При кистовидном отёке макулы без нарушения целостности её внутренней стенки зрение после купирования основного процесса может частично или полностью восстанавливаться. Длительное существование кистовидного отёка или кистовидной дистрофии макулы иногда ведёт к развитию центрального разрыва сетчатки в результате нарушения целостности внутренней и наружной стенок кисты [78].
Термином «окклюзия» во всех областях медицины (кроме ортодонтии, где он означает смыкание) обозначают патологическое состояние полной непроходимости какого-либо протока или сосуда. Причины такой катастрофы, — а скорость развития и тяжесть последствий всегда, без преувеличения, катастрофичны, — могут быть различными, однако наиболее распространенной причиной окклюзии, по крайней мере сосудистой, является закупорка мигрирующими атеросклеротическими бляшками, сгустками коагулированной крови и т.п.
Тромбироваться могут как вены, так и артерии, но в случае кровеносной системы глаза несколько чаще приходится сталкиваться с окклюзией центральной вены сетчатки. Частота встречаемости этой патологии сравнительно невысока, — она составляет десятые доли процента от общей популяции, — к счастью, поскольку любые нарушения венозного оттока (как, впрочем, и притока насыщенной артериальной крови), учитывая значение светочувствительной ткани сетчатки в зрительной системе, чрезвычайно опасны и требуют безотлагательной специализированной помощи.
Симптомы тромбоза ветви ЦВС
Более чем в 60% случаев тромбируется не сама центральная вена сетчатки (ЦВС), а одна из ее крупных ветвей. Болевых ощущений или какого-либо иного физиологического дискомфорта пациент, как правило, не испытывает, однако обращает внимание на резкое ухудшение зрения (которое может быть ограничено, например, лишь различением пальцев на вытянутой руке), иллюзорный туман или пелену перед глазами, а также появление одной или нескольких скотом (скотома — локальный «слепой» участок в поле зрения). В большинстве случаев на прием к офтальмологу больного приводят именно эти жалобы, хотя т.н. претромботическая стадия начинает развиваться значительно раньше и может быть обнаружена при офтальмологическом осмотре, — например, профилактическом (остается лишь извлечь разумные выводы из данной информации).
Причины окклюзии ветви ЦВС
Факторами риска окклюзии ЦВС могут выступать как специфические сердечно-сосудистые заболевания (безусловными «лидерами» среди которых являются атеросклероз и гипертоническая болезнь, или синдром артериальной гипертензии), так и системные эндокринные расстройства с эффектом поражения сосудистых стенок (в первую очередь, это сахарный диабет, с которым, вообще, связана масса тяжелых проблем для зрительной системы). Типичным сценарием претромботической фазы является механическое сдавление вены соседней артерией, обусловленное органической дегенерацией артериальных стенок (уплотнение, утолщение). Венозный отток затрудняется и замедляется, — что и может быть диагностировано при офтальмоскопии по специфическим изменениям цвета и формы вены (извитость, расширение, наличие микрогеморрагий, бледность и отечность окружающего участка сетчатки), — таким образом, создаются благоприятные для тромбообразования условия.
Вообще, венозный застой еще до непосредственной окклюзии приводит к ряду серьезных органических изменений: в частности, повышается проницаемость сосудистых стенок, отмечается «выпот» (выдавливание, просачивание) жидких фракций крови в окружающие ткани и пространства, за счет чего и развивается ретинальный отек и локальные капиллярные кровоизлияния.
Лечение тромбоза ветви центральной вены сетчатки
Одним из наиболее опасных и нежелательных последствий тромбоза ЦВС является неоваскуляризация, т.е. образование и разрастание новой сетки мелких кровеносных сосудов, при помощи которой организм пытается компенсировать хроническую ишемию (дефицит кровоснабжения) пораженного участка сетчатки. Приостановить этот процесс, а также редуцировать отечность и, в определенной степени, снизить риск новых кровоизлияний обычно пытаются инъекциями луцентиса, — препарата, который специально был разработан для нужд офтальмологии, в частности, для лечения дегенеративных процессов сетчатки; действующее вещество быстро и глубоко проникает в ретинальную ткань и, в целом, считается одним из наиболее эффективных для подобных случаев.
При наличии обширных ишемических участков с интенсивной неоваскуляризацией и постоянными геморрагиями назначают более мощное средство — эксимер-лазерное воздействие на пораженные зоны.
Как правило, лечение занимает достаточно много времени (несколько месяцев), но ни в коем случае не должно прекращаться: это единственный способ устранить ретинальный отек, предотвратить сосудистые новообразования, пресечь кровоизлияния и, по большому счету, избежать тотальной необратимой слепоты.
Тромбоз центральной вены сетчатки
Как правило, тромб блокирует выходное устье центральной сетчаточной вены. Ишемия возникает за счет того, что питающие сетчатку артерии автоматически спазмируются, прекращая подачу крови и, таким образом, уравновешивая возникший гемодинамический дисбаланс. Геморрагии, выпот, быстро развивающийся отек являются уже следствием срабатывания данного механизма; на следующем этапе, если не приняты срочные меры, наступает некроз (отмирание) тканей вследствие ишемии, известный под названием инфаркта сетчатки и ничем принципиально не отличающийся от печально знаменитого инфаркта миокарда. Необратимо отмершие очаги выглядят как ватные участки и «слепнут».
В большинстве случаев окклюзия центральной вены сетчатки возникает и диагностируется у пожилых людей (при влиянии описанных выше факторов риска), однако это не абсолютное большинство пациентов с тромбозом ЦВС. В значительно более молодых категориях населения тромбоз центральной вены может развиться вследствие тяжелых вирусных или бактериальных инфекций (включая «банальную» ОРВИ, пневмонию и др.), а также как результат постоянного присутствия нелеченных инфекционных очагов в полости рта и носоглотке, либо на фоне заболеваний кроветворной системы.
Признаки окклюзии на глазном дне
«Набухшие» извитые вены аномально темного цвета, акцентированные перекресты вен с артериями, — при визуальном осмотре структур глазного дна эти тревожные претромботические признаки венозного застоя сразу привлекут внимание любого офтальмолога. Специальным ангиографическим исследованием подтверждается замедление тока венозной крови.
Офтальмоскопическими симптомами первой фазы тромбоза служат расширение и напряжение вен, отечность тканей вдоль них, наличие точечных геморрагических очагов.
При наступившей полной окклюзии ЦВС добавляются субъективные жалобы на внезапный «провал» зрительных функций (в случае артериальной окклюзии эта симптоматика развивается еще стремительнее и злокачественнее). Наблюдается отечность ДЗН (диск зрительного нерва, выходящий в сетчатку) с нечеткостью его периметра; разбухшие в калибре вены могут приобретать вид пунктира, на отдельных участках словно «утопая» в отечной ретинальной ткани; спазмированные артерии, напротив, резко сужены и словно обескровлены; имеются множественные геморрагические очаги различной формы и размера, к которым спустя некоторое время добавляются значительно более светлые очаги белковой дегенерации и денатурации.
Клиническая картина несколько различается в зависимости от характера закупорки венозного протока — частичный ли это тромбоз или полная окклюзия.
Так, при частичном тромбировании обычно наблюдается меньше очагов кровоизлияния, они могут рассасываться в ходе терапии с восстановлением (хотя бы неполным) кровообращения в венозном бассейне за счет спонтанного образования анастомозов (точек сообщения между сосудами); соответственно, в этих случаях может отмечаться некоторое восстановление функций как центрального, так и периферического зрения.
Окклюзия же отличается выраженной неоваскуляризацией в зоне ДЗН и по всей макулярной области, резким повышением проницаемости сосудистых стенок, множественными и обширными рецидивирующими кровоизлияниями вплоть до тотального гемофтальма.
Последствиями тромбоза и окклюзии ЦВС в отдаленном периоде могут становиться вторичная глаукома, дегенеративная ретинопатия (в частности, макулопатия — дегенерация центрального «желтого пятна», или макулы), различного рода разрастания (пролиферация), атрофия зрительного нерва.
Лечение тромбоза центральной вены сетчатки
Главным и обязательным условием благоприятного прогноза является немедленное начало ответных терапевтических мероприятий при начинающемся тромбозе, а еще лучше — в претромботической фазе.
Помимо вышеупомянутых инъекций луцентиса и лазерной коагуляции, таковые меры могут включать в себя следующие назначения.
Частичным тромболитическим и хорошим фибринолитическим (рассасывающим кровоизлияния) эффектом обладают стрептокиназа и гемаза в инъекциях.
Гипотензивные глазные капли используются для стимуляции ретинального кровообращения.
Отечность снимают инъекционным дексаметазоном и/или дипроспаном.
Однако одной из важнейших задач остается прекращение неоваскуляризации и обусловленных ею кровоизлияний; здесь средствами первоочередного выбора являются лазерная коагуляция сетчатки, инъекции луцентиса или озурдекса.
- Renouard, «Histoire de la medicine» (П., 1948).
- Patil H., Tiwari R. V., Repka M. A. Recent advancements in mucoadhesive floating drug delivery systems: A mini-review. Journal of Drug Delivery Science and Technology. 2016; 31: 65–71.DOI: 10.1016/j.jddst.2015.12.002.
- https://eyepress.ru/article.aspx?23545.
- https://ophthalmocenter.ru/bolezni-glaz/tromboz-tsentralnoj-veny-setchatki.html.
- М.П. Киселева, З.С. Смирнова, Л.М. Борисова и др. Поиск новых противоопухолевых соединений среди производных N-гликозидов индоло[2,3-а] карбазолов // Российский онкологический журнал. 2015. № 1. С. 33-37.
